5 de setembro: Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística

O próximo domingo, 5 de setembro, marca mais uma etapa da luta em prol dos portadores de Fibrose Cística. Ainda sem cura, a doença requer diagnóstico precoce e início imediato do tratamento. Por este motivo, os médicos especialistas são incansáveis na divulgação e conscientização da população sobre a doença.

A Fibrose Cística (FC), ou Mucoviscidose, é uma doença hereditária, transmitida geneticamente, caracterizada pela produção de muco muito espesso, acarretando em problemas nos sistemas respiratório e digestivo. Secreções alteradas, suor salgado e muco pulmonar, secreções do pâncreas e a bile mais viscosos também são características da doença.

“O muco pulmonar acaba retido e se infecciona com maior facilidade devido à espessura, além disso, existe um predomínio de determinadas bactérias infectando o muco que, em pacientes com FC, fica acumulado no sistema respiratório”, explica a dra. Marina Buarque de Almeida, membro da Sociedade Paulista de Pneumologia e Tisiologia (SPPT).

Não há dados consolidados da doença no Brasil, explica dra. Marina, mas em breve mais informações serão conhecidas. Isso porque, entre os dias 1 e 4 de setembro, durante o III Congresso Brasileiro de Fibrose Cística, promovido pela Associação Brasileira de Assistência a Mucoviscidose (ABRAM) e pelo Grupo Brasileiro de Estudos de Fibrose Cística (GBEFC), foi formalizado o Registro Nacional de pacientes com fibrose cística. A partir dele, dados mais fiéis quanto à estatística da doença no país poderão ser apresentados.

Teste do Pezinho

Na maioria das vezes, a FC manifesta-se durante a infância, mas os primeiros sinais podem aparecer somente na idade adulta. Por este motivo, o diagnóstico ainda na maternidade é muito importante para que o início do tratamento seja o mais rápido possível, evitando lesões ou danos irreversíveis.

Isso já é possível por meio do chamado ‘Teste do Pezinho’. Obrigatório desde 6 de junho de 2001, quando o Ministério da Saúde regulamentou o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN) através da Portaria GM nº 822, o teste ainda enfrenta obstáculos com a flexibilidade da resolução.

Estado tem autonomia de incluir o rastreio das novas patologias à medida que se julgue “preparado” tecnicamente. Infelizmente, até hoje, poucos Estados mapeiam a FC: Santa Catarina, Paraná, Minas Gerais e Espírito Santo. Neste ano, os estados de São Paulo e Mato Grosso passaram a incluir na triagem neonatal o rastreamento da Fibrose Cística. Em breve, o Rio de Janeiro também passará a oferecer o teste.

Nestas localidades, um teste positivo leva o recém-nascido a realizar, em no máximo 30 dias, repetição do exame. Em caso de nova confirmação, o bebê segue o rastreamento pelo teste do suor, que é confirmatório da fibrose cística.

 e tratamento

“O portador pode ter um quadro de diarreia crônica, tosse, expectoração excessiva de muco, chiados no peito, pneumonia e suor mais salgado que o normal. O mau funcionamento do pâncreas causa perda de gordura nas fezes e desnutrição”, esclarece dra. Marina.

O tratamento depende dos órgãos e sistemas envolvidos em cada paciente. “Para o sistema respiratório, inalações, fisioterapia e antibióticos; para o sistema digestivo, o uso das enzimas pancreáticas é imprescindível para absorção adequada dos alimentos; para o fígado pode ser necessário o uso de drogas protetoras. É importante lembrar que todos os pacientes devem receber suporte nutricional devido ao alto gasto energético”, alerta dra. Marina.

Em se tratando de uma doença genética, não podemos nos esquecer que o aconselhamento genético é outra parte do tratamento que não deve ser esquecida. Todos os irmãos dos mesmos pais biológicos devem realizar exame do suor para afastar o diagnóstico.

O risco de pais biológicos de uma criança com FC de gerar novas crianças com a mesma enfermidade é de 25%.